经常感到疲劳？注意检查血常规，当心骨髓纤维化！

河北新闻网讯（张欣媛）你做体检了吗？血常规正常吗？“在血液系统恶性肿瘤疾病中，有一种疾病名字与肿瘤相差甚远，但它的危害却非常严重，这就是骨髓纤维化，通过血常规化验就能尽早排查隐患。”河北省医科大学第二医院血液科罗建民教授提醒广大网友，如果血常规化验单反复出现血小板和白细胞数值升高或者减少现象，一定要找血液科医生看一下。

血常规检查揪出肿瘤迹象

骨髓纤维化，是以骨髓中出现网状纤维和胶原纤维为特征的疾病，是一种骨髓增生性疾病，也是一种血液系统恶性肿瘤疾病，这种病少见，但危害很大。人体骨髓的主要功能是造血，骨髓纤维化患者骨髓的造血功能会越来越差，也就是造血出现异常，甚至是不能造血，血象检查随之也会出现各种问题。

罗建民教授介绍，人体内JAK/STAT信号通路一旦发生失调，将导致骨髓中网状纤维和胶原纤维异常增殖、大量充斥到人体正常的骨髓造血组织中，正常造血组织就没有了，最终造成骨髓纤维化。在发病早期，由于骨髓在产生纤维组织的同时伴有造血细胞的过度增生，会出现血常规中血象，如白细胞、血小板指标增高；到疾病中晚期，随着骨髓纤维组织的过度增生，造血功能逐渐下降甚至衰竭或转化为急性白血病，这时候的血常规表现为贫血、血小板减少、白细胞的数量可高可低。如果没有做体检，但出现了低烧、体重明显减轻、盗汗、晚上睡觉出汗、浑身搔痒、脾脏肿大等症状，这在临床看来基本上就到了中晚期。

由于骨髓纤维化属于基因异常引发的疾病，属于罕见病，生存期较短，而且目前没有人口学区域性特征，只能从血象检查及表现来进行诊断，所以无论病人还是家属，一定要认识了解病情进展前期的“端倪”症状，力争做到早发现、早诊断、早治疗。

药物治疗可有效改善症状

“骨髓增殖性肿瘤特别是骨髓纤维化是一个不可治愈的疾病，目前最有效的治疗方式是通过药物控制，延长患者的生存、改善患者的生活质量、降低患者的死亡风险。”罗建民教授介绍。

据了解，传统对症支持治疗包括羟基脲、干扰素-α以及沙利度胺等，主要用来控制疾病进程或者减轻症状。比如，脾脏肿大患者首选药物是羟基脲，但这些只是控制血象的异常，也可能稍微减轻一下脾脏重大的程度，其疗效并不是很好。2017年，JAK/STAT信号通路的抑制剂芦可替尼上市，可有效抑制信号通路（医学上叫靶向治疗），明显改善患者症状，提升生活质量。

“骨髓纤维化分1到4级，需要进行长期治疗。在早期就服用芦可替尼的话，可使纤维化程度得到逆转，明显延长患者生存期，降低死亡风险30-60%，高危患者服用该药，可有效阻止向中末期白血病方向转化。”罗建民教授介绍，河北省医科大学第二医院目前口服芦可替尼药物的病人不少，不同程度的病人都有。通过统计发现，大部分到中晚期的患者服用芦可替尼以后，脾脏肿大的症状很快能够得到改善，且体重减轻、盗汗、皮疹、瘙痒、浑身乏力等症状也明显减轻。通过服用芦可替尼，可以对病情发展进行控制，延长生存期、改善生活质量、降低死亡风险。统计数据表明，以前骨髓纤维化中位生存也就是5年左右，高危的就是2年或者一年半。服用芦可替尼后可以长期改善患者体质性症状，长期用药可以从源头上降低纤维化程度，改善体质性症状，减少其他并发症，降低死亡风险。

据了解，芦可替尼是我国目前唯一批准用于治疗骨髓纤维化的靶向治疗药物，2019年已经纳入国家医保乙类目录，目前在河北省内按照《河北省基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录（2019年版）》进行支付管理。纳入国家医保前，芦可替尼相比刚上市时降价50%以上，一盒的价格大概为3000多元；纳入医保后，以城镇职工为例，医保报销比例达60%，即报销后只需1000多元，极大减轻患者的经济负担。目前，在河北省的个别城市开启了“双通道”政策，除了在定点医院外，在医保协议药店也可购买到芦可替尼，极大方便了患者就医购药。

罗建民教授强调，骨髓纤维化早期症状就是血象改变，建议大众应该有“定期查体”的健康意识。一旦发现血象异常，及时做骨穿、骨髓病例和基因学测试就能确诊。早发现、早治疗、早干预，必然能起到更好的预后效果。因此，一旦察觉骨髓纤维化症状，或者是经检查确诊骨髓纤维化，一定要积极采取相应的治疗措施，通过治疗尽早恢复健康的状态。

责任编辑：张欣媛